Ложное преждевременное половое развитие. Преждевременное половое созревание
Почему иногда дети вступают в пубертатный возраст намного раньше сверстников? Своими мнениями поделились врачи и психолог.
Современные дети взрослеют раньше, этот факт отмечают многие врачи. Но что значит преждевременное половое развитие, как оно происходит, на какие особенности нужно обратить внимание родителям?
На эти и многие другие вопросы «Летидору» ответили сразу несколько экспертов: гинеколог, эндокринологи и психолог.
Елена Александровна Писарева
Что считается ранним половым созреванием
Под ранним или преждевременным половым созреванием понимают появление вторичных половых признаков у девочек раньше 8 лет, у мальчиков раньше 9 лет.
Вторичными половыми признаками являются увеличение грудных желез (у девочек) и увеличение объема яичек (более 4 мл) и размера гениталий (у мальчиков), появление лобкового и подмышечного оволосения. Может быть раннее появление одного или нескольких компонентов.
Причиной преждевременного полового созревания может быть ранняя активация выработки половых гормонов.
Выделяют две условные группы.
В первую входят состояния, когда появление признаков раннего созревания является временным и самостоятельно проходит без нашего вмешательства. Оно не рассматривается как патология и не требует лечения.
Например, часто встречается состояние, когда у девочек в первые годы жизни происходит увеличение грудных желез, так называемое «изолированное телархе», которое в дальнейшем проходит.
Ко второй группе относятся состояния, когда выработка половых гормонов началась раньше времени и без лечения не прекратится, а признаки полового созревания будут прогрессировать.
Чтобы понять, с каким вариантом мы имеем дело и необходимо ли лечение, нужно пройти специализированное обследование и обратиться к детскому эндокринологу.
Можно ли говорить о том, что это современная тенденция
Проблемы раннего полового созревания были всегда. Чаще они встречаются среди девочек. Есть данные о более раннем половом созревании у детей, проживающих в южных регионах, но даже среди них раннее половое созревание может быть патологическим.
Как это отражается на росте ребенка
При раннем половом созревании отмечается ускорение темпов роста, и дети с этим состоянием, как правило, выше по росту, чем их сверстники. Однако за счет избыточной продукции половых гормонов происходит очень быстрое закрытие зон роста, и в итоге ребенок может быть низким относительно сверстников.
При закрытых зонах роста мы не можем изменить рост ребенка.
Также при раннем половом созревании, учитывая повышенную секрецию гормонов, возможна социальная дезадаптация ребенка.
Передается ли это по наследству
Раннее половое созревание, как правило, не имеет наследственного характера. В мировой практике известны лишь единичные случаи с наследованием в семье.
Совет родителям
Если вы заметили раннее появление вторичных половых признаков, о которых говорилось выше, необходимо обратиться к детскому эндокринологу для уточнения причин и определения необходимости лечения или, возможно, выбора наблюдательной тактики.
К моменту приема обязательно подготовьте показатели роста за предыдущие периоды наблюдения, чтобы врач смог оценить динамику развития.
Комментирует Наталья Александровна Чекенова, гинеколог-эндокринолог, детский гинеколог, репродуктолог, врач ультразвуковой диагностики (стаж 14 лет)
Наталья Александровна Чекенова
Причины раннего полового развития
Нарушение полового развития, как и любое патологическое состояние, не может возникнуть просто так. Предшествовать этому могут многие факторы, например, такие:
⁃ хроническая внутриутробная гипоксиям плода;
⁃ острая гипоксия в родах;
⁃ черепно-мозговые травмы у ребенка в любом возрасте;
⁃ опухоли центральной нервной системы;
⁃ опухоли и гиперплазия надпочечников;
⁃ опухоли и дисфункция половых желез;
⁃ заболевание щитовидной железы (первичный гипотиреоз);
⁃ врожденная генетическая патология (синдромы Рассела-Сильвера, Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева).
Если вдруг вы понимаете, что ваш ребенок стал расти и взрослеть быстрее всех сверстников - у девочек начался рост молочных желез, волос, изменилось поведение, началась менструация; у мальчиков появилось увеличение половых органов, оволосение, огрубение голоса, полюции, значит, пора обратиться к врачу.
Чем более глубокие и тяжелые поражения у ребенка имеются, тем тяжелее и раньше будут проявления.
Диагностика состояния
Прежде всего специалисту необходимо получить важную информацию о здоровье ребенка:
⁃ сбор анамнеза (как наступила и протекали беременность и роды);
⁃ осмотр ребенка;
⁃ биохимический анализ крови;
⁃ гормоны крови;
⁃ функциональные пробы (с гонадотропинами);
⁃ генетическое исследование;
⁃ УЗИ половых органов, надпочечников, головного мозга;
⁃ электроэнцефалография;
⁃ рентгенограмма кистей рук;
⁃ МРТ и т.д.
Ребенок обязательно должен быть осмотрен узкими специалистами. После чего врач готов будет определиться с тактикой лечения. Иногда это требует более частого наблюдения, а иногда коррекции серьезными препаратами, проведением оперативного лечения.
Юлия Анатольевна Галкина
Какие еще факторы влияют на половое развитие
Физиологическое развитие человека происходит у каждого индивидуально. Оно связано со следующими факторами:
наследственными (как развивались его родители, бабушки, дедушки, братья, сестры);
этническими (особенности развития у разных народностей);
социально-экономическими (в каких условиях развивается человек, уровень его жизни);
пищевыми факторами (особенности питания, пищевые привычки);
климатическими условиями среды проживания;
наличием различных хронических заболеваний эндокринной системы (нарушение функции щитовидной железы, надпочечников, патология яичников, яичек) и приемом гормональных препаратов.
При оценки полового развития необходимо учитывать национальность ребенка, принадлежность к той или иной расе, климатические и социальные условия его проживания.
Для средней полосы России начало пубертатного периода (полового созревания) у мальчиков 9-14 лет, у девочек 8-13 лет.
У народов, проживающих в жарком климате, половое созревание детей наступает раньше.
Но существует и наследственная предрасположенность начала пубертатного периода, поэтому учитывается возраст его наступления у родителей, а возможно у бабушек, дедушек.
По каким признакам родители могут понять, что развитие преждевременно
Заподозрить раннее половое развитие у ребенка можно уже при видимых изменениях его тела, не типичных для его сверстников:
скачок в росте более 10-12 см в год, который может сопровождаться набором веса;
рост волос в подмышечных впадинах, на лобке;
повышение сальности кожи и волос головы;
повышенная потливость, может измениться запах пота;
высыпания на коже акне, себорея кожи головы;
у девочек: увеличение молочных желез, потемнение ореол сосков, формирование более женственной фигуры (появление талии, увеличение бедер), появление менструаций.
Если половое развитие начинается раньше срока, организм ребенка оказывается не готов к появлению такого количества гормонов.
У него не происходит психологической адаптации. Часто такие дети испытывают насмешки сверстников. Они могут замыкаться в себе, переживать резкую смену настроения, истерики, агрессию. Впоследствии может отмечаться нарушение полового поведения.
К каким врачам нужно обратиться
В каждом случае причина преждевременного полового развития индивидуальна. Оно не является самостоятельной патологией, а возникает в результате проявления некоторых заболеваний у детей до 6-7 лет. Поэтому требуется обследование у ряда специалистов: педиатра, детского эндокринолога, детского гинеколога, невропатолога, офтальмолога.
Я также рекомендую пройти следующие обследования: анализ крови на гормоны (ЛГ, ФСГ, эстрадиола, пролактина, ТТГ, свободного Т3, свободного Т4, кортизола, тестостерона, 17-ОН прогестерона, ДЭА-с), МРТ головного мозга (чтобы исключить опухоли головного мозга, кисты, гидроцефалия), КТ или МРТ почек и надпочечников (чтобы исключить увеличение надпочечников, опухоли), УЗИ органов малого таза (чтобы исключить кисты, опухоли яичников, аденоматозные узлы), а также провести оценку костного возраста.
Комментирует Виктория Романова , практикующий психолог, ведущий тренер Академии ALMA, женский тренер, лайф-коуч, мастер индо-тибетского метода лечения
Виктория Романова
Современные подростки взрослеют раньше, чем когда-то их родители, и физически, и психологически. И вот что полезно знать родителям.
Физиологическое и психологическое созревание ребенка
С физиологической точки зрения раннее половое созревание выражается в формировании вторичных половых признаков: увеличиваются половые органы, начинается активный рост волос на теле, у девочек - рост груди.
В норме эти процессы происходят, когда ребенок достигает 10 лет.
Если вторичные половые признаки проявляются раньше, то лучше всего обратиться к врачу, чтобы исключить возможные заболевания головного мозга или гормональной системы организма.
В психологическом плане раннее половое созревание детей состоит из трех фаз: аутосексуальности, гомосексуальности и гетеросексуальности. Нужно понимать, что их проходит каждый ребенок, вне зависимости от пола, расы, религиозных или других убеждений родителей.
Только правильное отношение взрослых к этому процессу поможет правильному формированию сексуальности у ребенка.
Остановимся подробнее на этих этапах.
Аутосексуальность
Аутосексуальность выражается в том, что ребенок начинает исследовать свое тело, трогать его, играть с половыми органами. Малыш не видит в этом ничего плохого и стыдного, для него это лишь этап знакомства с собственным телом, а глобально - начальная фаза становления его сексуальности.
В этот момент главная задача родителей - не напугать ребенка, не стыдить и уж тем более не наказывать его за чрезмерный интерес к некоторым частям тела.
Наоборот, нужно ненавязчиво объяснить малышу, как устроены мальчики и девочки, не вдаваясь в излишние подробности. В помощь мамам и папам - огромное количество детской литературы на эту тему с яркими иллюстрациями, понятными ребенку любого возраста.
Однако, чаще всего родители, воспитанные в строгости и сами сексуально неграмотные, начинают паниковать. Им кажется, что подобные игры свидетельствуют о ненормальности малыша. Они наказывают ребенка, запрещают ему трогать себя, кричат. В результате малыш чувствует себя плохим, испорченным, недостойным любви мамы и папы.
В конечном счете все это приводит у выросшего ребенка к серьезным проблемам в сексуальной жизни.
Как правило дети, которым родители помешали пройти фазу аутосексуальности, руководствуются удовлетворением только собственных потребностей.
Секс для них - лишь механический процесс самоудовлетворения. Мастурбация становится единственным источником получения сексуального удовлетворения, даже во время секса с партнером. Такие люди несчастны в личной жизни, им трудно найти вторую половинку, они не могут доставить удовольствие партнеру.
Гомосексуальность
Если ребенок перешел к гомосексуальной фазе полового развития, значит, его родители на первом этапе сделали все правильно. Вторая фаза так же естественна, как и первая.
Половое созревание устроено по принципу «от простого к сложному». Сначала ребенок изучает самый простой и доступный для него «материал» - собственное тело. Потом - идентичное тело, но уже другого человека. И только после этого - тело человека другого пола.
Вот почему в гомосексуальной стадии развития детей нет ничего опасного.
Родителям очень сложно пройти этот этап и адекватно реагировать на поведение ребенка. Они пытаются запретить подобные контакты, наказывать детей, осуждают их.
При этом само общество создает предпосылки к гомосексуальности, разделяя подрастающее поколение по половому признаку в обычной жизни. Это и спортивные секции только для мальчиков или только для девочек, и закрытые учебные заведения, где разнополые дети не учатся вместе, и многое другое.
Но именно постоянные запреты на общение с представителями своего пола провоцируют подростка на бунт.
В итоге он не проходит стадию гомосексуальности и может «застрять» в ней на всю жизнь.
Родители должны с пониманием отнестись к ребенку, много разговаривать с ним обо всем, что его тревожит. Если взрослые «старой закалки» и им сложно вести такие беседы, то нужно обратиться к грамотным психологам, которые помогут подростку перейти к гетеросексуальной стадии полового развития.
Гетеросексуальность
Если обе начальные фазы полового созревания проходят успешно и взрослые не мешают естественному становлению сексуальности ребенка, то он входит в фазу гетеросексуальности.
Она характеризуется интересом к противоположному полу, формированием сексуального влечения. На этом этапе подростки начинают постигать особенности представителей противоположного пола, учатся любви и гармонии в отношениях. Это и есть итоговая точка становления здоровой сексуальности.
Фото: Shutterstock.com Давайте дружить в социальных сетях! Подписывайтесь на нас в Facebook, «ВКонтакте» и «Одноклассниках»!
О преждевременном половом развитии девочек говорят, когда у них до 7 лет появляются половые признаки – растут молочные железы, на лобке и подмышками заметны волосы, при этом начинают активно формироваться женские формы. Кроме того, у девочки появляется рано менструация. Такой процесс не является нормой. Половое созревание должно происходить с 12 – 14 лет, допускается год разницы. Если мамы замечают все признаки у маленьких девочек, стоит обследоваться, чтобы предотвратить разные последствия.
Симптомы
Заподозрить неладное можно по таким признакам: у маленьких девочек, которым еще не исполнилось даже 7 лет, заметно округляются бедра, заметна фигура типа «песочные часы», возникают неритмичные менструации, при этом рост ребенка замедлен.
В медицине выделяются такие формы болезни.
Истинное половое развитие
Спровоцировано повышенной выработкой гормонов – гипофиза, гипоталамуса, которые стимулируют работу яичников девочки. В случае полного истинного полового развития у девочки появляются все симптомы, описанные выше. Если у ребенка неполная истинная форма, признаки все те же, только месячные начинают идти с 10 лет.
Яичниковое половое развитие
Проблема связана с повышенной выработкой половых гормонов. В данном случае беспокоят только сбои в месячных, при этом другие признаки не появляются.
Наследственная форма
У девочки вообще нет проблем со здоровьем, только половое созревание происходит на 2 года раньше, чем у сверстниц: появляется первая менструация, быстрее растут молочные железы.
Гетеросексуальная форма
Одна из неприятных патологий, при которой у девочки начинают формироваться половые признаки характерные для мужчин. Половое созревания здесь связано с повышенным количеством мужских гормонов, оно еще может начаться внутриутробно. У девочки могут быть наружные половые органы по мужскому типу, при этом есть матка, яичники. Такая патология объясняется адреногенитальным синдромом – болезнью надпочечников.
Причины
Чаще всего патология связана с наследственностью, она передается от матери к дочке. Если это так, у девочки не будет нарушена детородная функция. Опаснее, когда болезнь связана с нарушениями гипофиза, гипоталамуса, гормональным избытком. К основным факторам относят:
- Последствие черепно-мозговой травмы.
- Врожденное строение головного мозга.
- Осложнение после перенесенного вируса, бактериальной инфекции.
- Опухоль головного мозга.
- Отравление ядами.
- Лучевая терапия.
- Киста, рак яичников.
Как правило, у девочек возникают проблемы с половым созреванием, если их мама во время беременности:
- Употребляла наркотические вещества, алкоголь.
- Страдала эндокринными нарушениями.
Диагностика
Врач обязательно собирает историю болезни, узнает, когда началась первая менструация, какие выделения у девочки. Также его интересует, когда начала расти грудь, появились первые волосы на лобке.
Затем врачом анализируется генетическая предрасположенность. Доктор интересуется, у кого были нарушения такого характера – бабушки, сестры, мамы или тети, двоюродной сестры.
Немаловажное значение имеет мамина история болезни. Врач у нее расспрашивает по поводу перенесенных гинекологических заболеваний, операций, а также о количестве абортов, беременностей.
После опроса врач осматривает ребенка, ощупывает половые органы, его интересуют яичники, шейка матки, размеры, наличие болезненных ощущений. Во время общего осмотра обращается внимание на вторичные половые признаки:
- Телосложение.
- Стрии.
- Оволосение.
- Выделения из сосков.
- Как развиваются молочные железы, есть ли выделения из сосков.
Для врача важно определить костный возраст для этого назначается рентген. Это обследование дает возможность узнать о возрастных нарушениях. Немаловажное значение имеет анализ на гормоны. Больше всего обращается на половые гормоны, гипофиза, гормоны надпочечников. Может быть проведен рентген черепа, чтобы выяснить нет ли опухоли гипоталамуса, гипофиза.
Чтобы исключить анатомические отклонения головного мозга, назначают МРТ. Дополнительно девочка должна пройти УЗИ женских органов, там внимательно проверяется, есть ли аномалии половых органов, кисты, опухоль.
В тяжелых случаях назначают лапароскопию с использованием эндоскопа. Это обследование необходимо для проверки маточных труб, матки, яичников. Если подозревается рак, может быть назначена биопсия, во время которой исследуются образцы тканей яичников.
Важно! Кроме гинеколога, девочка обследуется у эндокринолога.
Методы лечения
Курс терапии зависит от причины преждевременного полового развития. Рекомендуется:
- Диета, которая поможет вернуть вес.
- Консультация у психотерапевта, прием седативных препаратов.
- Прием лекарственных средств для уменьшения выработки гипофиза. После приема препарата не так быстро созревают и активно работают яичники, таким образом замедляется половое развитие. Если отменить прием лекарства, созревание вновь активизируется.
- Операция в случае диагностики опухоли яичников, гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, а также врожденных аномалий.
Важно! Наследственная форма не лечится, но девочка должна состоять на учете у гинеколога, всегда быть под наблюдением.
Последствия
Если своевременно не начать лечить ребенка, все закончится:
- Низким ростом.
- Изменением пропорций тела – короткими ногами, руками, длинным телом, широкой грудной клеткой.
Чаще всего половые нарушения связаны с патологией яичников, головного мозга, надпочечников, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.
Профилактика
Легче предупредить патологию, чем смотреть, как мучается ваш ребенок, поэтому придерживайтесь таких правил:
- Следите за питанием девочки. В ее рационе должны быть продукты, богатые на клетчатку – фрукты, овощи, зелень. Не давайте ребенку жареного, горячего, консервированного, острого.
- Регулярно наблюдайте новорожденного ребенка у педиатра, эндокринолога.
Внимательно следите за здоровьем своего ребенка!
Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.
Классификации преждевременного полового созревания
Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :
1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.
2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.
3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.
Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:
1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:
Идиопатическое преждевременное половое созревание;
Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;
Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.
2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:
У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;
У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.
3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :
Синдром Маккьюна - Олбрайта;
Тестотоксикоз.
4. Неполные формы преждевременного полового созревания :
Ускоренное пубархе (оволосение);
Раннее телархе (увеличение грудных желез).
Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.
В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).
Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.
Причины преждевременного полового созревания
Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.
Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.
Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.
Клинические признаки преждевременного полового созревания
При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.
При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.
У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.
При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.
При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.
Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.
У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.
Методы диагностики преждевременного полового созревания
На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.
При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.
Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.
При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.
Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.
Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.
Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.
В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.
Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.
Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.
Лечение преждевременного полового созревания
Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.
Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.
Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.
Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.
Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.
Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.
Последствия лечения — ранее половое созревание, избыточный вес
